SÍNDROME DE NUTCRACKER: UMA PATOLOGIA RARA E SUBDIAGNOSTICADA? A NOSSA EXPERIÊNCIA, REVISÃO DA LITERATURA E PROPOSTA DE UMA NOVA CLASSIFICAÇÃO ANATÓMICA DA SÍNDROME DE NUTCRACKER

Resumo

Objetivo: Avaliar a nossa experiência no tratamento da síndrome de Nutcracker, rever a literatura e propor uma nova classificação anatómica para o síndrome.

Introdução: A síndrome de Nutcracker (SNC) pode resultar da compressão da veia renal esquerda (VRE) pela pinça formada pela artéria mesentérica superior e a aorta, denominada síndrome de Nutcracker anterior (SNCA) ou mais raramente resultar da compressão da VRE ,entre a aorta e a coluna lombar, quando esta tem um trajecto retro-aórtico, denominada síndrome de Nutcracker posterior (SNCP). A associação das duas anomalias pode ocorrer quando existe uma drenagem venosa circunaórtica (SNCM). A prevalência da SNC é desconhecida, mas parece ser rara e estar sub diagnosticada.

Material e Métodos: Uma analise retrospectiva descritiva caso a caso foi realizada baseada nos registos clínicos e imagiológicos relacionados com sete doentes diagnosticados com a síndrome de Nutcracker no período entre Janeiro-2011 e Março-2017 no Centro Hospitalar do Porto. O diagnóstico foi efectuado baseado na suspeita clínica, depois da exclusão de etiologias mais comuns da sintomatologia apresentada e pela observação imagiológica de uma estenose hemodinamicamente significativa da drenagem venosa renal na tomografia computorizada. Foram estudados sete doentes 57,1% (4 doentes ) do sexo feminino ,com uma idade media de 21,7 anos e 85,7% na segunda ou terceira década de vida . O SNCP foi diagnosticado em 42,9% (3 doentes ), o SNCA em 28,6% (2 doentes ), o NCSM em 14,3% (1 doente ), e a compressão de uma veia cava inferior esquerda , na pinça formada pela artéria mesenterica superior e pela aorta quando ela cruza para a direita em 14,3% (1 doente ).O sintoma mais comum foi a hematúria macroscópica (71,4%), seguida pela dor no flanco desencadeado pelo exercício físico (28,6%) e a síndrome de congestão venosa pélvica em 14,3%. Três doentes foram submetidos a cirurgia, tendo dois realizado um auto-transplante renal na fossa ilíaca esquerda e um doente realizou uma angioplastia com stenting ílio-cava esquerdo. Um dos doentes que realizou auto-transplante renal foi submetido a uma nefrectomia por trombose da veia renal. Os restantes quatro doentes foram submetidos a tratamento conservador e vigilância clínica. Após um follow-up médio de 2,7 anos, cinco doentes estão completamente assintomáticos, um teve um episodio isolado auto-limitado de hematúria e um tem uma proteinúria assintomática.

Discussão /Conclusão: O diagnóstico da SNC pode ser efectuado em qualquer idade mas particularmente na segunda e terceira décadas de vida e é referido ser mais frequente no sexo feminino. Na nossa experiencia observamos uma relação sexo feminino/masculino de 1.3, com uma elevada proporção de SNCP (42,9%). Este revelou-se o tipo mais comum, contrariando a literatura publicada que refere ser o SNCA o mais frequente, estando apenas descritos 19 casos de SNCP até ao ano de2017. Observamos também um quarto tipo anatómico de SNC (compressão da VCI pela pinça aorto-mesentérica causando hipertensão venosa renal), a que chamamos outro tipo anatómico de SNC, propondo uma nova classificação anatómica para a síndrome. Uma abordagem clínica conservadora de wait and see diminuiu a necessidade de intervenção cirúrgica para 42,9% dos doentes. A escolha do auto-transplante como terapêutica de eleição, deveu-se à nossa longa e boa experiencia em transplantação renal com mais de 2500 transplantes realizados. A nefrectomia realizou-se por via laparoscópica para reduzir a agressividade cirúrgica e melhorar o conforto pós operatório. No transplante tivemos em atenção a tensão na veia renal, que não deve existir, já que esta pode condicionar a sua trombose ao provocar uma estenose anastomótica. Apesar dos bons resultados publicados com o stenting da veia renal, nós mantemos alguma reserva e não a consideramos como primeira escolha.